Ο Καρκίνος

Παραθυρεοειδούς Αδένα

Aποτελεί μια εξαιρετικά σπάνια αιτία πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Yπολογίζεται, σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία, σε <1% των περιπτώσεων. Οι μεταλλάξεις γονιδίων αποτελούν την κύρια αιτία της νόσου, η οποία μπορεί να ανήκει σε κάποιο κληρονομικό σύνδρομο ή να είναι σποραδική. Ο καρκίνος παραθυρεοειδούς αφορά σχεδόν πάντα ένα παθολογικό αδένα και είναι συχνότερος στην μέση ηλικία (44-54 ετών), με ίση εμφάνιση σε άνδρες και γυναίκες. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν ιδιαίτερα ψηλές τιμές ασβεστίου (πολλές φορές αδύνατο να ελεγχθούν και με φαρμακευτική αγωγή), ιδιαίτερα αυξημένη τιμή παραθορμόνης (10-15 φορές πάνω από το ανώτερο φυσιολογικό όριο), έχουν νεφρολιθίαση και έκπτωση της οστικής μάζας, ενώ λιγότερο συχνά εμφανίζουν ψηλαφητή μάζα στο λαιμό ή συχνές κρίσεις παγκρεατίτιδας χωρίς άλλη προφανή αιτία.

Όλα τα ανωτέρω θέτουν τη διάγνωση ή καλύτερα την ισχυρή υποψία για τη διάγνωση. Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις κατά τη διάγνωση, ενώ επίσης το ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζει απομακρυσμένες μεταστάσεις, συνήθως σε οστά και ήπαρ (συκώτι). Η 10ετής επιβίωση σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, μετά από ένα επιτυχημένο χειρουργείο αγγίζει το 65%, με κύρια αιτία κατάληξης την ανεξέλεγκτη υπερασβεστιαιμία. Να σημειωθεί ότι ένα ποσοστό 2-7% των ασθενών δεν εμφανίζει κανένα σύμπτωμα. Οι ασθενείς προεγχειρητικά απαιτούν προετοιμασία που έχει σκοπό να μειώσει τις τιμές του ασβεστίου ούτως ώστε να μπορούν να χειρουργηθούν.

Η επέμβαση που απαιτείται σε περιπτώσεις καρκίνου παραθυρεοειδούς είναι η αφαίρεση του παθολογικού αδένα, μαζί με τον σύστοιχο λοβό του θυρεοειδούς και των λεμφαδένων της περιοχής.

Βασικότερο ρόλο στην θεραπεία και στις πιθανότητες ίασης του ασθενούς παίζει η πρώτη χειρουργική επέμβαση, η οποία πρέπει να είναι ριζική όσον αφορά το ογκολογικό αποτέλεσμα.

Σε αντίθετη περίπτωση η υποτροπή της νόσου είναι συχνή και η ανάγκη επανεπέμβασης σχεδόν βέβαιη.

Με δεδομένο ότι γονιδιακές μεταλλάξεις ανιχνεύονται και σε ασθενείς με φαινομενικά σποραδική μορφή της νόσου, τόσο οι ασθενείς όσοι και οι στενοί συγγενείς αυτών οφείλουν να υποβάλλονται σε γονιδιακό έλεγχο.